氯乙烯所致肝血管肉瘤又稱血管內皮細胞肉瘤或惡性血管內皮瘤,是由肝竇細胞異形增生所形成的原發(fā)性惡性腫瘤。它是血管源性惡性腫瘤中最常見的一種。
一、疾病特征
診斷:
有 氯乙烯接觸史,常有白細胞、血小板減少,凝血酶原時間延長,肝功能異常,ALP 升高,高膽紅素血癥,X 線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston 提出3 項診斷標準可供參考:①病理形態(tài)似庫普弗細胞;②有血管形成傾向;③有吞噬現(xiàn)象。診斷依靠病理檢查,以肝組織活檢為最可靠。
實驗室檢查:
包括貧血、白細胞增多(65%)或白細胞減少(25%),血小板減少(62%)。約2/3 的病人有肝功能異常。一組病例磺溴酞鈉潴留試驗(BSP)陽性者占100%,ALP 升高占85%,凝血酶原時間延長占72%,高膽紅素血癥60%,部分病人有ALT升高。
其他輔助檢查:
胸部X線片可示有肺不張或胸膜腫塊,在同膠質二氧化釷有關的血管肉瘤病例中,腹部平片能發(fā)現(xiàn)不透明的肝、脾和腹腔淋巴結影。CT 可發(fā)現(xiàn)不勻質低密度占位病變及腫瘤破裂影像。肝血管造影顯示異常血管形態(tài),腫瘤周邊持續(xù)染色和中央放射透光區(qū)。
二、鑒別診斷
臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細血管瘤相混淆,也很難與肝母細胞瘤相鑒別,在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細胞癌鑒別,前者如前述病理部分,瘤細胞質呈嗜酸性,后者呈嗜堿性,而且異質明顯。多處取材可見癌細胞帶有肝細胞性狀,可資鑒別。
三、治療方案
局限性結節(jié)不伴有肝硬化者,爭取早期發(fā)現(xiàn),早期手術切除。不能切除的腫瘤,可采用化療藥物氟尿嘧啶、長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放療,可延長病人生存期。
四、并發(fā)癥
本病約25%合并肝硬化。腫瘤破裂可致血腹。因腫瘤內存在動靜脈分流可引起心力衰竭。血小板在腫瘤內大量消耗,可引起彌散性血管內凝血。
五、預防措施
1.設備密閉氯乙烯制造和聚氯乙烯制造過程中,都必須做好管道的密閉。注意設備的維修和保養(yǎng),杜絕跑、冒、滴、漏。
2.清釜技改以往聚合釜人工清釜,一釜一清,清釜工要接觸大量氯乙烯。技術改造后,聚合釜壁涂防結劑,幾十釜甚至上百釜清一次。清釜用高壓水(10MPa)清洗,避免了工人直接接觸氯乙烯。
3.抽取單體從聚氯乙烯樹脂成品中經冷卻真空抽取氯乙烯單體,使成品中的氯乙烯單體含量由原來的1%左右,降到10ppm以下。這樣使聚氯乙烯成品的熱加工中,釋放氯乙烯單體的量極大減少,減少了污染和危害。
4.做好個體防護進入聚合釜操作或檢修時,必須戴空氣呼吸器,嚴密防護,并加強換班,縮寫縮短接觸。
5.定期檢測氯乙烯作業(yè)環(huán)境的空氣中氯乙烯濃度要定期檢測。國家的衛(wèi)生標準為30mg/m3。
6.做好職業(yè)性體檢對氯乙烯作業(yè)工人應認真進行就業(yè)前和定期性(每年一次)體檢。